poradnik-logopedyczny.plinterdyscyplinarny serwis logopedyczny

Wododłowie - (HYDROCEPHALLUS)

Zaburzenia rozwoju » Inne » Wododłowie - (HYDROCEPHALLUS)

Problem wodogłowia znany jest medycynie już od czasów starożytnych. Pierwszym lekarzem, który próbował leczyć wodogłowie przez odbarczanie komór mózgu był Hipokrates. Do połowy XX wieku była to choroba nieuleczalna, która doprowadzała chorego do śmierci lub ciężkiego kalectwa. Dopiero skonstruowanie i zastosowanie w latach pięćdziesiątych XX wieku pierwszych układów zastawkowych stało się przełomem w leczeniu tego schorzenia. Od tej pory, dzięki niewielkiemu urządzeniu mechanicznemu (potocznie nazywanemu zastawką), wodogłowie przestało być chorobą śmiertelną, a chorzy zyskali wspaniałą szansę powrotu do normalnego życia.

Wodogłowie bywa popularnie nazywane „woda w głowie”, chociaż nie jest to właściwe określenie. Wodny płyn, znany jako płyn mózgowo-rdzeniowy, jest bez przerwy produkowany wewnątrz czterech komór mózgowych. Płyn mózgowo-rdzeniowy normalnie spływa przez wąski kanał z jednej komory do następnej, a następnie wypływa z mózgu wzdłuż rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest asymilowany przez krwiobieg. Jego ilość i ciśnienie utrzymywane są w dość wąskiej granicy. W wypadku, gdy kanał, wzdłuż którego spływa płyn jest zablokowany w którymkolwiek miejscu, płyn mózgowo-rdzeniowy akumuluje się wewnątrz komór mózgowych, powodując ich spuchniecie i nacisk na otaczające tkanki. Głowa małego dziecka czy niemowlęcia powiększa się. W wypadku starszych dzieci lub osób dorosłych, rozmiar głowy nie może się powiększyć, ponieważ kości czaszki są całkowicie zrośnięte.

Wodogłowie - stan patologiczny, w którym zaburzenie równowagi pomiędzy wytwarzaniem i wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego doprowadza do poszerzenia wewnątrzczaszkowych przestrzeni płynowych, przede wszystkim układu komorowego mózgu. Wodogłowie może występować jako wyizolowana patologia mózgu lub jako jeden z objawów w różnych chorobach ośrodkowego układu nerwowego. Praktycznie w każdym przypadku, niezależnie od przyczyny, wieku dziecka i stopnia zaawansowania objawów jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Schorzenie może pojawić się w każdym wieku, najczęściej jednak dotyka ono dzieci, zwłaszcza noworodków i niemowląt w pierwszym roku życia. Dokładna częstość występowania tej choroby nie jest znana. Ocenia się jednak, że wodogłowie występuje u ok. 0,9-1,5 przypadków na 1000 nowonarodzonych dzieci. Częstość występowania wrodzonego wodogłowia u noworodków z rozszczepami kręgosłupa jest oceniana na 0,32-0,52, a według innych źródeł na 1,3-2,9 przypadków na 1000 porodów.

Według podziału klinicznego wyróżnia się:

• wodogłowie wrodzone - występuje u dzieci do 3 m.ż. z niektórymi wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego. Dziecko rodzi się z dużą główką lub jej obwód wzrasta w czasie pierwszych 3 miesięcy życia. Bardzo rzadko, ale zdarza się, ze wodogłowie jest spowodowane zmianami genetycznymi - czyli jest dziedziczne.
• wodogłowie pokrwotoczne - spwodowane zaburzeniem wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego, będącym następstwem krwawienia do układu komoroweg mózgu lub przestrzeni podpajeczynówkowej;
• wodogłowie pozapalne - jest następstwem przebytego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych najczęściej o podłożu bakteryjnym;
• wodogłowie towarzyszące nowotworom mózgu - obserwuje się w guzach położonych w obrębie lub w bliskim sąsiedztwie układu komorowego;
• wodogłowie starcze - występuje u ludzi starszych, a niekiedy także i u młodych - brak jakiegokolwiek czynnika, występuje tylko zanik starczy tkanki mózgowej, zaś u ludzi młodych - zespół Hakima, choroba Pika - gromadzenie sfingomieliny, przedwczesne starzenie się.

Jest wiele przyczyn wodogłowia. Na przykład schorzenie Dandy-Walker, w którym tworzą się cysty wypełnione płynem w systemie płynu mózgowo-rdzeniowego. W tych wypadkach, wodogłowie jest spowodowane naciskiem cysty na otaczającą ją tkankę. Dzieci, które rodzą się przedwcześnie, mają większą szansę na rozwiniecie wodogłowia.

Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe, ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny ze względu na jego dużą aktywność, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć, gdy dziecko cierpi na skoki w ciśnieniu krwi albo ilości płynów w systemie. W wypadku takich komplikacji, dziecko może dostać krwotoku. W niektórych wypadkach, zakrzepnięta krew przebija ścianę naczynia krwionośnego, a jeżeli skrzep zablokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dojdzie do rozwoju wodogłowia u niemowlęcia. Blokada może być czasowa lub stała.

Większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego, mogą też występować nieprawidłowości w strukturze fizycznej części mózgu, które rozwijają się przed urodzeniem. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje nacisk na mózg dodatkowo pogłębiając problemy.

Mechanizmy powstawania wodogłowia

Wodogłowie powstaje wtedy, gdy zostaje zachwiana równowaga pomiędzy produkcją, przypływem i wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Wodogłowie wewnętrzne - to objaw choroby polegający na tym, że w układzie komorowym o przestrzeniach podpajęczynówkowych gromadzi się więcej płynu mózgowo-rdzeniowego (m-r) niż normalnie. Skład płynu mózgowo-rdzeniowego:

• 6 kom. w 1 ml (leukocyty, limfocyty)
• współczynnik białkowy płynu m-r (globuliny/albuminy = 0,1/0,45)
• w płynie m-r od 50-80% cukru w krwi

Produkcja płynu odbywa się w splocie naczyniówkowym komór. Płyn z komór bocznych przepływa do komory III dalej przez wodociąg mózgu do komory IV, gdzie miesza się z płynem wytwarzanym przez splot naczyniówkowy komory IV, dalej do zbiornika móżdżkowo-rdzeniowego jamy podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego, móżdżku i mózgu. Drogi odpływu: reabsorbcja zwrotna do układu żylnego przez ziarnistości pajęczynówki (ziarnistości Pacciniego). Najwięcej ziarnistości pajęczynówki wpukla się do części środkowej zatoki strzałkowej górnej. Norma:

• u noworodków: 50ml
• u dorosłych: 130 ml

HYPERSECRETNUS - nadmierna produkcja (hypersekrecja) - to najrzadsza przyczyna wodogłowia. Występuje u noworodków w wyniku zastoju płynów m-r, istnienia procesów zapalnych wyściółki i splotu naczyniówkowego (gdy występuje zapalenie ropne, ropogłowie), lub nowotwory (zwłaszcza brodawczak splotu).

OCLUSIVUS - utrudniony odpływ - okluzja.

• zrosty w następstwie wylewów krwawych
• urazy okołoporodowe
• urazy - krwiak
• wady wrodzone:
• zespół Arnolda Chiariego - wada rozwojowa, dochodzi do zrostu pomiędzy I kręgiem a czaszką (podstawą mózgu). Spłycenie czaszki i przemieszczenie pnia mózgu w kierunku otworu potylicznego. Towarzyszy temu spina bifida;
• Parencephalia - miejscowe uszkodzenie mózgu prowadzące do rozpadu tkanki mózgowej i wytworzenia się jamy łączącej się z układem komorowym - ograniczonej na powierzchni zew. mózgu oponą miękką;
• zmiany zapalne swoiste (kiła, gruźlica toksoplazmoza);
• zmiany zapalne nieswoiste, a szczególnie ich zejście ze zrostami;
• procesy zapalne ziarnistości Pacciniego;
• nowotwory - blokada i nadprodukcja (brodawczak splotu, wyściółczak, rdzeniak);
• guzy wewnątrzkomorowe;
• zmiany uciskające z zewnątrz.

ARESORETINUS - niewłaściwe wchłanianie do zatoki strzałkowej górnej:

• zapalenia i zarośnięcia ziarnistości pajęczynówki (Pacciniego)
• zarośnięcia przestrzeni podpajęczynówkowej
• zakrzepica lub inne zmiany w zatoce strzałkowej górnej

Skutki wodogłowia:

• powiększenie czaszki u noworodków (utrudniony poród)
• ucisk i zanik tkanki nerwowej u dorosłych

Leczenie

Jedynym sposobem leczenia dzieci z wodogłowiem jest leczenie operacyjne (ok. 65% przypadków).W Polsce wykonuje się ponad 2 500 operacji zastawkowych rocznie. U przeważającej większości pacjentów zabieg operacyjny polega na założeniu specjalnie skonstruowanego urządzenia mechanicznego nazywanego układem zastawkowym lub potocznie zastawką. Trzeba pamiętać, że wszczepienie zastawki nie likwiduje przyczyny wodogłowia, lecz jedynie neutralizuje objawy choroby, zwłaszcza objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Od sprawnego działania zastawki zależy życie dziecka i szansa na postępy w jego rozwoju.

Zastawka - to urządzenie mechaniczne składające się z trzech podstawowych elementów: drenu komorowego, mechanizmu zastawkowego oraz drenu obwodowego. Drenaż umożliwia odprowadzenie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komór mózgu sztuczną drogą do miejsca, gdzie się naturalnie wchłania. Najczęściej stosowany jest drenaż komorowo-otrzewnowy. Metoda ta polega na implantacji drenu do komory bocznej mózgu po wywierceniu minimalnego otworu w kościach czaszki, prowadzi się go następnie pod skórą do jamy brzusznej. Mechanizm zastawkowy uniemożliwia cofanie się płynu mózgowo-rdzeniowego do układu komorowego mózgu. Urządzenie jest kompletnie zamknięte wewnątrz ciała. Płyn, który spływa do jamy brzusznej, asymiluje się do krwiobiegu. W niektórych wypadkach, zastawka kończy się w zewnętrznej wyściółce płuc (połączenie komorowo-opłucne). W większości przypadków, zastawki zakłada się na całe życie, chociaż poprawki i przebudowy mogą być czasem konieczne. Komplikacje są na ogół wywołane blokadą albo infekcją, a czasami mechanicznym uszkodzeniem. Rurka czy cewnik mogą się stać za krótkie ze wzrostem dziecka - konieczna jest wówczas operacja korygująca.

Dzieci obciążone wodogłowiem wymagają systematycznych ćwiczeń usprawniających i rehabilitacji. Podstawowym zadaniem opieki pooperacyjnej jest pielęgnacja głowy i miejsc pooperacyjnych. U niemowląt i małych dzieci ma to szczególne znaczenie. Powiększona lub bardzo duża głowa ze względu na większy ciężar sprawia dziecku trudności w poruszaniu nią oraz w zmianie pozycji ciała. Przekładanie głowy, układanie jej na odpowiednim miękkim podłożu zapobiega powstawaniu odleżyn skóry i miejscowych stanów zapalnych. Następną niezbędną czynnością pielęgnacyjną jest natłuszczanie blizn pooperacyjnych i obserwacja skóry w miejscach przebiegu zastawki. Kolejnym elementem opieki jest ocena zachowania dziecka w celu regularnie prowadzonej oceny funkcjonowania układu zastawkowego. Rodzicom objaśnia się też indywidualnie jak można orientacyjnie sprawdzić prawidłowość działania układu zastawkowego, tj. po czym mogą poznać, że układ zastawkowy jest niesprawny.

Dzieci starsze skarżą się na bóle głowy, wystąpić mogą nudności i wymioty. Rodzice obserwują zmianę zachowania dziecka, senność, utratę apetytu, mogą wystąpić napady padaczkowe oraz zaburzenia świadomości włącznie z jej całkowitą utratą. Niekiedy dzieci skarżą się na zaburzenia widzenia, mają problemy z utrzymaniem równowagi. U małych dzieci, które nie potrafią zasygnalizować dolegliwości bólowych, obserwuje się niepokój i drażliwość oraz senność. Niechętnie przyjmują pokarmy, pojawiają się ulewania po posiłkach oraz wymioty. Obwód głowy może ulec powiększeniu na skutek rozejścia się szwów czaszkowych. Ciemię jest napięte i uwypuklone powyżej poziomu kości czaszki. Infekcja układu zastawkowego nie musi powodować jego mechanicznej niesprawności i wywoływać objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. U chorych z zakażeniem zastawki na pierwszy plan wysuwa się gorączka, niekiedy bardzo wysoka. Na skórze wzdłuż przebiegu mechanizmu zastawki i drenu obwodowego pojawia się zaczerwienienie i obrzęk. Niekiedy obserwuje się wyciek spod skóry na zewnątrz płynu lub ropnej wydzieliny. W razie stwierdzenia niesprawności mechanicznej lub infekcji układu zastawkowego należy niezwłocznie zgłosić się z dzieckiem do lekarza.

Dziecko z wodogłowiem, u którego układ zastawkowy funkcjonuje sprawnie ma szansę rozwijać się prawidłowo zarówno pod względem fizycznym, jak i psychicznym. W razie pojawienia się niepokojących objawów w przebiegu rozwoju dziecka z wodogłowiem, konieczna jest rehabilitacja i stymulacja rozwoju. Z tego powodu w pierwszych latach życia konieczna jest systematyczna opieka psychologiczna.

Dzieci z wodogłowiem charakteryzuję się najczęściej:

• obniżoną sprawnością manualną
• ogólną „niezgrabnością ruchową”
• zaburzeniami koordynacji wzrokowo-ruchowej
• zaburzeniami praksji
• zaburzeniami spostrzegania przestrzennego i wyobraźni przestrzennej
• trudnościami w dokonywaniu operacji liczbowych
• problemami z czytaniem, wynikającymi także z zaburzeń sakkadowych ruchów oczu

Natomiast za mocną stronę dzieci z wodogłowiem uznaje się sferę werbalną. Rozwój mowy następuje stosunkowo szybko, niekiedy wyraźnie wyprzedzając rozwój ruchowy. Każde dziecko z wodogłowiem przed rozpoczęciem nauki szkolnej powinno być zbadane psychologicznie.

Wiele mówi się o niskiej inteligencji, a szczególnie o IQ (iloraz inteligencji) osób, które mają wodogłowie. Otóż samo określenie IQ daje mniej informacji niż wiele osób chciałoby wierzyć, wszak IQ składa się z wielu komponentów, które można podzielić na testy ze słownictwa i zachowawcze. Osoby, które mają wodogłowie, na ogół zdobywają lepsze wyniki w słownej części testu niż w zachowawczej. Na tej podstawie ocenia się, które nerwy w mózgu są bardziej uszkodzone. Oczywiście, kiedy ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego podwyższa się, ponieważ nie jest leczone albo gdy zastawka jest zablokowana, to wyniki IQ są niższe. Na ogół osoby, które miały wodogłowie od urodzenia mają niższe IQ niż osoby, które nie mają wodogłowia, chociaż istnieją szerokie różnice w każdej grupie i niektóre osoby z wodogłowiem mają bardzo wysokie IQ.

Wodogłowie może spowodować problemy w koordynacji ruchu ręki. W zależności od tego, jak osoba chora widzi, występują różne trudności w wykonaniu pewnych ruchów. Stopień tej niesprawności może być różny. Problemy z koncentracja i analitycznym myśleniem mogą utrudnić naukę. Wyrozumiałość i umiejętne podejście jest konieczne w domu i w szkole. Psychiczny rozwój u dzieci i dorosłych z wodogłowiem jest na ogół normalny. Czasem zmiany związane z dorastaniem (rozwój piersi, owłosienia na ciele) zaczynają się wcześniej niż można się spodziewać, powodując problemy psychologiczne o naturze seksualnej u osoby, której umysł jest zbyt młody i emocjonalnie niedojrzały. W tych sytuacjach zalecana jest profesjonalna porada. Obserwuje się i inne efekty wodogłowia, które są trudne do wytłumaczenia, np. niektórzy ludzie są bardzo wrażliwi na hałas i różne codzienne dźwięki (praca odkurzacza, pralki).

Jeżeli podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego trwa długo, to może doprowadzić do stałego zniszczenia nerwu wzrokowego i spowodować utratę wzroku, ale nie zdarza się to często. U dzieci niekiedy występują jeszcze inne objawy podwyższonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawia się to „zachodzącym okiem” (sunset eye sign), podczas którego oczy dziecka są skierowane do dołu. Jest to spowodowane naciskiem przez płyn mózgowo-rdzeniowy na nerwy, które kontrolują ruch oczu. Nie leczone podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować także inne poważne problemy nie związane z dopływem krwi do mózgu. Mianowicie wiele podstawowych funkcji życiowych, jak bicie serca, oddychanie itp. jest kontrolowanych z pnia mózgu, który łączy rdzeń kręgowy z mózgiem. Wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować tak duży nacisk na pień mózgowy, że zakłóci lub nawet zatrzyma pracę serca albo płuc. Wypadki takie nie są często spotykane, ponieważ wodogłowie jest zazwyczaj wcześniej rozpoznane i poddane leczeniu. Podobny problem może się zdarzyć u osób które mają rozszczep kręgosłupa i ich móżdżek, który jest częścią mózgu umieszczoną z tylu głowy, jest uciskany. Może nawet dojść do problemów z oddychaniem, mową i przełykaniem. Wiele opisanych tu objawów występuje tylko wówczas, gdy wodogłowie nie jest leczone albo gdy leczenie zawiedzie. Natomiast gdy pomyślna kuracja jest szybko rozpoczęta, to i efekty wodogłowia mogą być mniejsze albo zupełnie zniwelowane. Niestety drobne problemy z nauką i rozumowaniem pozostają i mogą mieć wpływ na rozwój i edukację dziecka. Obecnie przyjmuje się, że 2/3 chorych z wodogłowiem prowadzi samodzielne życie. Chorzy nie powinni jednak uprawiać sportów kontaktowych. Obecność zastawki nie jest przeciwwskazaniem do ciąży i porodu siłami natury.

Opracowanie - Marzena Mieszkowicz - neurologopeda

Literatura:

1. Wodogłowie wieku rozwojowego; red. Roszkowski M., Warszawa 2000, Wydawnictwo „EMU” s. c.; ISBN 83-913791-7-5.
   Dostępne u wydawcy: Wydawnictwo „EMU” s. c., ul. Borkowska 6, 04-853 Warszawa
2. Zespołowa opieka nad dziećmi z wadami cewy nerwowej. 2001. Przedsiębiorstwo Wyd.-Reklam. Top-Art m. Jeziorko, Łazy; ISBN 83-914217-3-2
   Dostępne: w oddziałach Stowarzyszenia Chorych z Przepukliną Oponowo-Rdzeniową RP
3. Zakrzewski K., Polis L., Wodogłowie u dzieci. Informator dla rodziców, Łódź 1999 r.; Wydawca: Klinika Neurochirurgii Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, ul. Rzgowska 281/289, 93-388 Łódź
4. „TU JESTEŚMY” Magazyn Środowiska Rodziców Dzieci Niepełnosprawnych Ruchowo, nr 3/1994; ISSN 1230-7939,
   Dostępne u wydawcy: SAMCOM Warszawa, ul. Madalińskiego